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回短篇报道
原发性骨淋巴瘤1例
石
1
风,郑建平,周
敏,张培先
【关键调】原发性骨淋巴瘤
【中图分类号】R738.1
病例介绍
【文献标识码】A
患者,男,21岁,因负重后胸、双髋部疼痛一月余,于
2005年1月26日人院。病程中无发热、盗汗、皮肤摇痒及体重减轻等。人院查体;右颌下、双侧腹股沟触及数枚约 0.5cm×1cm大小淋巴结,双侧下部胸廊挤压征阳性,心肺(-),牌于左肋下2cm可及,质中无压痛,右侧髂后上棘压痛。实验室检查,骨髋像:有核细胞增生极度活跃,以异常淋巴细胞为主,占骨髓有核细胞90%,此类细胞大小不等,以大细胞为主,呈形、不规则形和畸形,多数细胞浆量丰富,呈灰蓝色;核质疏松,不显或见1~3个大而明显核仁,病变细胞POX(-),PAS(~)。血常规:白细胞13×10°/L,可见与髓片相似的异常细胞,血红蛋白及血小板正常。X片及CT 示头颅、肋骨、骨盆多发骨破坏及骨质疏松,肋骨病理性骨折。血生化:球蛋白:42.9g/L,谷丙转胺酶:47.9u/L,谷草转胺酶:47.3u/L,碱性磷酸酵:236.3w/L,尿酸:634μmol/ L,乳酸脱氢酶:1287w/L,血钙:3.55mmol/L。免疫球蛋白 IgG:16.1g/L(参考值7.1~15.6g/L),IgA、IgM及C3、C4均在正常范围,血清蛋白电泳未见异常,尿本一周氏蛋白阴性。骨髓细胞流式细胞仪检测:CD2:1.2%,CD7:0.5%,CD10:
CD19:99.5%,CD20:1.2%,CD21:
0.2%,CD13:5.1%,
86.8%,CD23:0.1%,CD24:98.3%,CD33;20.5%,CD34; 36.4%,CD45;98.2%,CD79b: 11.4%,CD79a;89.5%, HLADR:99.7%,MPO:3.8%,
BCL 2:61.5%,
cCD3:1.5%,cCD22:88.5%。据骨髓细胞学和免疫球蛋白检查,排外了多发性骨髓瘤;而急性白血病罕有多发性骨破坏的报道。结合骨痛病史、多发性骨破坏的影像学表现及流式细胞仪检测结果,诊断为原发性骨淋巴瘤。因经济原因未
行治疗。【收稿日期】
2005 12 02
【参回日期】【作者单位】【作者简介】
2006 0127
昆明市延安医院血液/肿瘤科,云南
650051 昆明
石岚(1978-),女,云南昆明人,硕士,住院医师,从事血液/肿瘤学临床及基础研究。
维普资讯htip:/www.eqvip.com
MODERN ONCOLOGY,Aug.2006,Vol.14,NO.8
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【文章编号】16724992(2006)08097401 2讨论
原发性骨淋巴瘤(PrimaryBoneLymphoma,PBL)比较少见,仅占节外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%,曾称之为“骨网织细胞肉瘤”,组织学上细胞间基质明显,有多量网织纤维是本病的明显特征(")。虽然确诊需要病变骨骼病理活检,但手术活检会增大病理性骨折的可能性,经多项研究表明,PBL的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,即CD5/+,CD10=/+,CD23=/+,CD45、CD19、 CD20、CD22、CD79a(+)[2),本例亦符合,故本例虽无骨骼病理活检,但结合免疫标记的结果亦可诊断该病。X-线、CT 及MRI等检查均可出现破骨性、溶骨性及骨皮质的破坏和缺损等多种表现,Te的核素扫描最敏感("!。主要治疗方法为化疗、放疗及化疗和放疗的联合治疗。Stein等采用以阿霉索为基础的化疗加局部放疗,使19名I~V期的PBL患者获得了77个月的中位生存期(4)。大部分学者认为联合治疗可使病人的缓解率提高。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,预后主要与组织类型,病变范围,年龄,乳酸脱氢酶和ECOG指数等有关,播性和多发性的预后最差(2)。本例骨骼病变为多发性,乳酸脱氢酶升高,就诊时已有骨髓侵犯,都为预后不良的因素,追踪随访3周后死亡。
【参考文献】
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