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原发性肾滑膜肉瘤的诊断与治疗王科峰，陈小楠，詹运洪，刘学锋，王侠，吴斌
王科峰，等原发性肾滑膜肉瘤的诊断与治疗
Diagnosisandtherapyofprimaryrenalsynovialsarcoma Wang Kefeng,Chen Xiaonan,Zhan Yunhong,Liu Xuefeng,Wang Xia,Wu Bin
Department of Urology,Shengjing Hospital of China Medical University,Liaoning Shenyang 110004,China.
[Abstract]
Objective: To investigate the clinical characteristics ,diagnosis and treatment of primary renal synovial
sarcoma( PRSS). Methods : A retrospective study was accomplished on 2 patients of PRSS. The clinical findings ,path-ologic features,treatmient and prognostic characteristics were evaluated. Results: Both patients underwent radical ne-phrectomy, The IHC of the tumors was consistent with PRSS, Both patients received adjuvant chemotherapy. One pa-tient survived with tumor free for 7 months. Another patient died of lung metastases 7 month after operation, Conclu-sion: PRSS has no specifie elinical characteristics and imaging findings, The diagnosis of PRSS depends on immuno-histochemistry and fusion gene test. Operation and chemotherapy are main treatment, Follow up is necessary with poor prognosis.
[Key words]kidney; neoplasm;synovial sarcoma;diagnosis;treatment
Moderm Oncology 2013,21(12) :2768 2770
【摘要】
目的：探讨原发性肾滑膜肉瘤（PRSS)的临床特点和诊治方法。方法：回顾性分析2012年我院2例
PRSS的临床资料，分析其临床、病理、治疗和预后的特点。结果：2例患者均接受根治性肾切除术，术后免疫组化分析支持PRSS诊断。2例术后均接受化疗。1例无瘤存活7个月。1例术后7个月死于肺转移。结论： PRSS无特殊临床表现和影像学表现。诊断主要依靠免疫组化及融合基因检测。手术结合化疗为主要的治疗方法。预后差，需定期随访。
【关键词】肾；肿瘤；滑膜肉瘤；诊断；治疗
【中图分类号】R737.11
【文献标识码】A
[文章编号]1672=4992(2013)12276803 原发性肾滑膜肉瘤（primaryrenal synovial
sarcoma
PRSS)临床罕见，容易和肾细胞癌相混淆，较其他泌尿生殖系统肿瘤的死亡率高(1]。笔者对本院2012年收治的2例 PRSS的诊治经验进行了回顾性分析，现报告如下。
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临床资料
患者1女，51岁，因头胀痛来我院检查，行彩超提示右
肾明显增大，其内可见14.9cmx9.2cm肿物，边界清，形态不规则，内呈中低混合回声伴液性区。查体右上腹部肋缘下可扪及10cm×7em大小肿物，质韧，活动度差，形状不规则，无压痛。入院后行双肾增强CT提示：右肾可见一团块状等、低混杂密度影，大小约10.8cm×12.7cm，增强扫描明显不均匀强化，内部可见液化坏死及小血管影，肿块侵犯右肾中下组
【收稿日期】【修回日期】【作者单位】
【作者简介】【通讯作者】
2013 05 06 2013 05 10
中国医科大学附属盛京医院泌尿外科，辽宁沈阳 110004
王科峰（1980－），男，辽宁金州人，主治医师，主要从事泌尿外科临床工作。E=mail;fqy_2008@126.com 吴斌(1959-），男，辽宁抚顺人，教授，主要从事尿系肿瘤的诊断和治疗。E-mail：wb81688880@yahoo com. cn
DOI;10.3969/j. issn. 1672 4992. 2013. 12. 42
肾盏及肾盂，右肾门血管受推挤移位，下腔静脉受压，考虑肾癌可能性大（图1)。完善相关术前检查及术前准备后，于 2012年8月16日在全麻下行右肾根治性切除术，术中见右肾区一巨大肿物，其周围多发迁曲血管，下腔静脉及右肾静脉受压明显。术后大体病理所见：肿物切面大部分淡黄，细腻，局灶出血、坏死。镜下；瘤细胞呈小圆形，弥漫排列，可见核分裂。免疫组化染色：CK（+），Vimentin（+），CK7（-）， CK8/18( ),EMA( +),Bel 2( +),CD34( ),SMA(), Syn（-）,S-100（-）（图2)。诊断为右肾恶性肿瘤，考虑 PRSS。术后恢复良好，无并发症及不适主诉，于术后第7天出院。术后规律化疗。术后6个月复查双肾CT、肝胆脾影超和肺CT未发现局部复发及远处转移。
患者2，男，39岁，因右侧腰部疼痛1个月到当地医院行 CT检查提示右肾占位，肾癌可能性大，为求进一步诊治来我院。入院后完善双肾增强CT提示：右肾体积增大，形态失常，上部分见分叶状实性肿块影，其内可见斑片状低密度影，肿块累及肾盂及周围肾实质，局部外凸，下组肾盛受压，右肾周筋膜增厚。增强后肿块实性部分持续轻度强化，其内斑片状低密度影未见强化，右肾动脉包囊其中，右肾静脉局部受累、变窄。考虑右肾占位，恶性可能性大(图3）。完善相关术前检查及术前准备后，于2012年3月12日在全麻下行右肾根治性切除术，术中见右肾肿物巨大，与下腔静脉关系密