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实用医学杂志2011年第27卷第14期
幼年性恶性外周神经鞘瘤临床病理特点分析
张春莉杜雄尹香利
摘要目的：探讨幼年性恶性外周神经痛临床病理转点、诊断和整别诊断。方法：对3例外科手术切除的动年性悬性外周种神经辅痛进行临床特征、组织学和免疫组化染色观察，并结合文献进行复习分析。结果；动年性恶性外周神经辅癌在组织学上具有果状分布、异型性明星、伴粘减变性、录性变及调亡活跃等特点。免疲组化标记肿癌细胞S-100、Vim阳性；NF标记弱阳性;EMA，Ker、CgA、Syn、Desmin、Myoglobin、Actin、
CD99、CD68均呈性表达。结论；恶性外周神经薪瘤多发于30~50岁的成人，发生于幼年者军见，其诊断除依赖病理形态学特点外，还需要结合肿瘤与神经的关系、免疫组化表型等。
关键词神经箱痛；免疫组化
恶性外周神经鞘瘤（malignantperipheralnerve sheathtumor，MPNST），又称恶性雪旺瘤、神经纤维肉瘤，为源自外周神经鞘膜细胞分化特征的高度恶性肿瘤。MPNST约占软组织恶性肿瘤的3%~10%(1)，多见于成人，50%以上的患者伴发NF-1，平均发病年龄28~36岁.自发性MPNST平均发病年龄40 44岁，儿童及青春期罕见MPNST(2)。对于发生于幼年者，易被临床误诊，导致不适当治疗。本文报告了 3例幼年性MPNST并回顾文献，讨论其临床病理特征、诊断与鉴别诊断，为临床医生和病理医师正
确认识该肿瘤提供一定的帮助。 1材料与方法
1.1一般资料本组3例患者,其中女1例,男2 例，年龄5~9岁，平均7.6岁。其中2例位于盆腔， 1例位于下肢。下肢病变临床表现为局部包块伴疼痛及肌肉萎缩。盆腔包块表现为放射痛、1例伴有左下肢肌萎缩。3例CT均提示恶性占位性病变，手术中发现其中两例与神经无界限，无法分离。
1.2方法肿瘤标本经10%福尔马林液固定，常规脱水、石蜡包埋、连续切片，HE染色及EnVision 二步法免疫组化，所有一抗均购自迈新公间。肿瘤细胞阳性判定标准：Vim、EMA、Ker、CgA、Syn、 Desmin、Myoglobin、Actin、NF、CD99、CD68 染色以细胞质内弥漫性棕黄色颗粒为阳性，S-100蛋白染色以胞核内棕黄色颗粒为阳性，同时设立阳性、阴
性及空白对照。 2结果
2.1肉眼观1例送检物为碎组织,2例为灰红、灰白肿物，局部似有包膜，切面以实性为主，呈灰白、灰红色、质地中等，部分呈半透明状或略呈胶冻
doi ; 10.3969/j-issn.1006-5725.2011.14.053 作者单位：716000延安大学附属医院病理科
样，局部有小囊腔形成及出血坏死。
2.2镜检肿瘤组织弥漫性生长，其中1例以致密区为主，2例为致密区与疏松区交替分布，局部呈漩涡状，并见少量宽窄不一的纤维间隔，使瘤细胞略呈巢团状。致密区瘤细胞呈束带状生长，细胞呈卵圆形、短梭形或小多角形，胞质较少，淡伊红染或含小空泡，核呈卵圆形或短梭形，部分深染，异型明显，核分裂像1020个/10HPF，细胞调亡散在可见，间质内有灶状淋巴细胞浸润及出血（图1、 2）。疏松区间质黏液变性明显，局部囊性变，瘤组织呈小束状漂浮于淡蓝色黏液基质中，瘤细胞长梭形，胞质红染，核呈波浪状、杆状或逗点状(图3)。 2.3免疫表型免疫组织化学染色可见肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白（图4)和Vim，NF标记两例阳性，1例为弱阳性，EMA、Ker、CgA、Syn、Desmin、
Myoglobin、Actin、CD99、CD68均为阴性。 2.4病理诊断恶性外周神经鞘瘤。 3讨论
3.1临床特征恶性外周神经鞘瘤好发于30~50 岁，男、女发病率无明显差异，其多发部位依次为驱干、腹膜后、下肢、上肢、头颈等(3;，口腔及肾盂等部位鲜有报道4)。肿瘤多与神经关系密切，呈纺锤形单发结节。肿瘤生长迅速，位置固定、不能移动，可伴有局部压痛、功能障碍，如股体麻痹、放射痛、肌肉萎缩等。
3.2组织学特征及诊断要点MPNST肿瘤细胞包含雪旺细胞、神经束衣细胞、纤维母细胞及原始细胞。这些细胞在光镜下无法区别。MPNST的经典特征是纤维肉瘤束带状结构，大多数肿瘤呈弥漫性生长，致密区与疏松区交替存在，局部可有神经纤维瘤样漩涡状结构，瘤细胞可呈长梭形、短梭形或卵圆形，核逗点状、波浪状，呈栅栏状排列，核分裂像多见。本瘤发生软骨及骨化生时称神经鞘间胚叶