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顾健,等胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学特征与分级
胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学特征与分级顾健，焦宇飞
Pathologicalcharacteristicsandclassificationofgastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms
Gu Jian,Jiao Yufei
Department of Pathology, The Second Afiliated Hospital of Harbin Medical University, Heilongjiang Harbin 150086, Chind
[ Abstract] About two thirds of all neuroendocrine neoplasms( NENs) originate from the gastroenteropancreatic sys-tem. Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms ( GEP NENs) encompass a wide spectrum of entities, from non aggressive tumors to highly aggressive carcinomas, The nomenclature and classification of these tumors have been a matter of debate,since their first description by Siegfried Oberdorfer. WHO provided a new classification and grading system of the GEP NENs in 2010 ,based on morphological aspects and proliferation rate. This review intro duces the pathological characteristics and classification of GEP NENs, and discusses the topic about the grading of the GEP NENs with discordant morphology and proliferative index.
[ Key words ] neuroendocrine tumors, gastrointestinal tract, pancreas, diagnosis
Moderm Oncology 2016,24(16) :2648 2651
【指示性摘要】大约三分之二的神经内分泌肿瘤（neuroendocrineNeoplasms，NENs）发生在胃肠胰系统。胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreaticneuroendocrine neoplasms，GEP-NENs）包含了从良性到高度恶性的各级别肿瘤。自从SiegfriedOberdorfer第一次描述这类肿瘤，它的命名和分级就一直存在争论。2010年WHO 依据神经内分泌肿瘤的形态学特征和增殖指数提出了新的分类及分级系统。本文介绍了GEP-NENs的病
理特征及分类，并对形态学特征和增殖指数不相符的GEP-NENs该如何分级这一议题，进行了讨论。【关键词】神经内分泌肿瘤；胃肠道；胰腺：诊断
【中图分类号】R735.9
【文献标识码】A
【文章编号】16724992(2016)16264804
神经内分泌肿瘤（neuroendocrineneoplasms，NENs）是一组具有异质性的上皮样肿瘤群，可发生在身体各个器官，肿瘤细胞拥有神经和内分泌分化的特征。这些肿瘤细胞具有分泌颗粒和突触样囊泡，并可分泌胺类或肽类激素。大约三分之二的神经内分泌肿瘤发生在胃肠道和胰腺"」。
胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreaticneuroen docrineneoplasms，GEP-NENs）包含了从良性到高度恶性的各级别肿瘤，根据有无表现出激素分泌过多的症状分为“功能性”和“非功能性”两类，其中大多数肿瘤属于“非功能性"[2]。在功能性GEP-NENs中，胃泌素瘤和胰岛素瘤最为常见，其中胃泌素瘤与Zollinger-Ellison综合征有关，而胰岛素瘤则与胰岛素分泌过多症状有关。类癌综合征比较少见，
【收稿日期】2015-12-26
【作者单位】哈尔滨医科大学附属第二医院病理科，黑龙江哈尔
滨150086
顾健（1990－），男，黑龙江鹤岗人，在读硕士，主要从
【作者简介】】
事消化道肿瘤的基础与临床研究工作。E-mail： 396794699@ qq-com
焦宇飞（1962－），男，黑龙江哈尔滨人，主任医师，教
【通讯作者】
授，博士生导师，主要从事各种常见肿瘤的诊断工作。 Email:yufei_jiao@126.com
DOI:10.3969/ij. issn. 1672 4992.2016.16.041
是由肠分泌过多的5-羟色胺引起。发生在胰腺的神经内分泌肿瘤很少早期被发现，常在肿瘤广泛转移到肝脏引发了相关症状后才被发现["。
1GEP-NENs的流行病学
美国国家癌症研究所统计的CGEP-NENs2011年发病率为3.65/100.000[4)。与过去近四十年相比（1973-2007）， GEP-NENs的发病率增长了3.6倍5]，这可能与诊断技术的发展有关。GEP-NENs最常发生在胰腺（49.8%），其次为直肠（24.3%）、阑尾（11.1%），胃（7.2%）和盲结肠（2.6%）[6]。尽管患GEP-NENs的高危因素不明，但研究
表明一级亲属有罹患NENs者，其患病率增加3.6倍143]。 2NENs的命名
关于神经内分泌肿瘤的命名过去一直存在争论。1907 年Siegfried Oberdorfer最先描述了六种他认为是良性的小肠肿瘤，并把它们命名为类癌（carcinoid）。Claude在研究了嗜银反应后得出了类癌细胞具有内分泌功能的结论，并把这些肿瘤称之为嗜银细胞瘤。45年后Antony证实了GEP内分泌细胞具有胺前体摄取和脱羟的能力。针对这些细胞来源的
瘤（APUD瘤》。CapellaC 等10.1]对这类肿瘤提出了新的命名，称之为神经内分泌肿瘤，这一术语一直用于对这类肿瘤